Acute myeloïde leukemie met myelodysplasie-gerelateerde kenmerken

Definitie

Een zeldzame acute myeloïde leukemie (AML), gekarakteriseerd door de aanwezigheid van acute leukemie met minstens 20% blasten in perifeer bloed of beenmerg met morfologische kenmerken van myelodysplasie, of optreden bij patiënten met een voorgeschiedenis van myelodysplastisch syndroom (MDS) of myelodysplastisch/myeloproliferatief neoplasma, met MDS-gerelateerde cytogenetische afwijkingen, in afwezigheid van specifieke genetische afwijkingen die kenmerkend zijn voor AML met recidiverende genetische afwijkingen. Voorafgaande cytotoxische therapie of stralingstherapie voor een niet-gerelateerde ziekte dient uitgesloten te worden. De aandoening komt vooral voor bij oudere patiënten en is zeldzaam bij kinderen. Patiënten vertonen vaak ernstige pancytopenie. De prognose is doorgaans slecht.