Akute myeloische Leukämie mit Myelodysplasie-assoziierten Veränderungen
ORPHA:86845· ICD-10 C92.8· Acute myeloid leukaemia with myelodysplasia-related features
Definition
Eine seltene akute myeloische Leukämie (AML), die durch das Vorhandensein einer akuten Leukämie mit mindestens 20 % Blasten im peripheren Blut oder im Knochenmark mit morphologischen Merkmalen einer Myelodysplasie gekennzeichnet ist oder bei Patienten mit einer Vorgeschichte eines myelodysplastischen Syndroms (MDS) oder eines myelodysplastischen/myeloproliferativen Neoplasmas mit MDS-bezogenen zytogenetischen Anomalien auftritt, ohne dass spezifische genetische Anomalien vorliegen, die für eine AML mit wiederkehrenden genetischen Anomalien charakteristisch sind. Eine vorherige zytotoxische oder Strahlentherapie wegen einer nicht verwandten Krankheit muss ausgeschlossen sein. Die Erkrankung tritt hauptsächlich bei älteren Patienten auf und ist bei Kindern selten. Die Patienten weisen häufig eine schwere Panzytopenie auf. Die Prognose ist im Allgemeinen schlecht.
- Prävalenz
- <1 / 1 000 000
- Vererbung
- Not applicable
- Erkrankungsalter
- Adult