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Leucemia mieloide aguda con características relacionadas con la mielodisplasia

ORPHA:86845· ICD-10 C92.8· Acute myeloid leukaemia with myelodysplasia-related features

Definición

Es una leucemia mieloide aguda (LMA) poco frecuente caracterizada por la presencia de leucemia aguda con al menos un 20% de blastos en sangre periférica o médula ósea con características morfológicas de mielodisplasia, o ocurrencia en pacientes con antecedentes de síndrome mielodisplásico (SMD) o mielodisplásico/ neoplasia mieloproliferativa, con anomalías citogenéticas relacionadas con SMD, en ausencia de anomalías genéticas específicas características de la LMA con anomalías genéticas recurrentes. Debe excluirse la radioterapia o terapia citotóxica previa para una enfermedad no relacionada. La afección ocurre principalmente en pacientes de edad avanzada y es muy infrecuente en niños. Los pacientes suelen presentar pancitopenia grave. Por lo general, el pronóstico es desfavorable.

Prevalencia
<1 / 1 000 000
Herencia
Not applicable
Edad de inicio
Adult