Leucémies aiguës myéloïdes avec anomalies liées aux myélodysplasies

Définition

Leucémie aiguë myéloïde (LAM) rare caractérisée par la présence d'une leucémie aiguë avec au moins 20 % de blastes dans le sang périphérique ou dans la moelle osseuse présentant des caractéristiques morphologiques de myélodysplasie, ou survenant chez des patients ayant des antécédents de syndrome myélodysplasique (SMD) ou de néoplasme myélodysplasique/myéloprolifératif, s'accompagnant d'anomalies cytogénétiques liées au SMD, et en l'absence d'anomalies génétiques spécifiques caractéristiques de la LAM et en présence d'anomalies génétiques récurrentes. Il convient d'écarter toute thérapie cytotoxique ou radiothérapie antérieure pour une maladie non apparentée. La maladie se manifeste principalement chez les personnes âgées et rarement chez les enfants. Les patients présentent souvent une pancytopénie sévère. Le pronostic est généralement défavorable.