Leucemia mieloide acuta con caratteristiche correlate alla mielodisplasia
ORPHA:86845· ICD-10 C92.8· Acute myeloid leukaemia with myelodysplasia-related features
Definizione
Si tratta di una leucemia mieloide acuta (LMA) rara, caratterizzata dalla presenza di una leucemia acuta con almeno il 20% di blasti nel sangue periferico o nel midollo osseo con caratteristiche morfologiche della mielodisplasia, oppure che insorge nei pazienti con un'anamnesi positiva per la sindrome mielodisplastica (MDS) o per una neoplasia mielodisplastica/mieloproliferativa, con anomalie citogenetiche correlate alla MDS, in assenza di anomalie genetiche specifiche caratteristiche della LMA con anomalie genetiche ricorrenti. È necessario escludere una precedente terapia citotossica o una radioterapia per una malattia non correlata. La malattia colpisce per lo più gli anziani ed è rara nei bambini. I pazienti presentano spesso una grave pancitopenia. Di solito la prognosi è sfavorevole.
- Prevalenza
- <1 / 1 000 000
- Trasmissione
- Not applicable
- Età di esordio
- Adult