vitalwiki

Triosefosfaatisomerasedeficiëntie

ORPHA:868· ICD-10 D55.2· Triose phosphate-isomerase deficiency

Definitie

Triosefosfaatisomerase (TPI)-deficiëntie is een ernstige, autosomaal recessief overgeërfde, multisystemische aandoening van glycolyse, gekarakteriseerd door hemolytische anemie en neurodegeneratie.

Prevalentie
<1 / 1 000 000
Overerving
Autosomal recessive
Leeftijd van aanvang
Neonatal