vitalwiki

Craniosynostose - anale anomalieën - porokeratose-syndroom

ORPHA:85199· ICD-10 Q87.8· Craniosynostosis-anal anomalies-porokeratosis syndrome

Definitie

Een zeer zeldzame aandoening, gekenmerkt door craniosynostose en hypoplasie van clavicula (C), vertraagde sluiting van fontanel (D), anale anomalieën (A), urogenitale malformaties (G), en huideruptie (S).

Prevalentie
<1 / 1 000 000
Overerving
Autosomal recessive
Leeftijd van aanvang
Infancy, Neonatal