vitalwiki

Astley-Kendall-dysplasie

ORPHA:85175· ICD-10 Q77.3· Astley-Kendall dysplasia

Definitie

Een zeldzame, letale skeletdysplasie, gekarakteriseerd door dwerggroei met korte ledematen, osteogenesis imperfecta, en spikkelvormige calcificatie in kraakbeen. Er werden minder dan tien gevallen beschreven.

Prevalentie
<1 / 1 000 000
Overerving
Autosomal recessive
Leeftijd van aanvang
Antenatal, Neonatal