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Displasia de Astley-Kendall

ORPHA:85175· ICD-10 Q77.3· Astley-Kendall dysplasia

Definición

Es una displasia esquelética letal poco frecuente caracterizada por enanismo de extremidades cortas, osteogénesis imperfecta y calcificación punteada dentro del cartílago. Hasta la fecha se ha descrito en menos de diez casos.

Prevalencia
<1 / 1 000 000
Herencia
Autosomal recessive
Edad de inicio
Antenatal, Neonatal