vitalwiki

Dysplasie type Astley-Kendall

ORPHA:85175· ICD-10 Q77.3· Astley-Kendall dysplasia

Définition

La dysplasie de type Astley-Kendall est une dysplasie squelettique létale caractérisée par un nanisme micromélique, une ostéogenèse imparfaite, et des calcifications ponctuées dans le cartilage. Il a été décrit dans moins de dix cas.

Prévalence
<1 / 1 000 000
Transmission
Autosomal recessive
Âge de début
Antenatal, Neonatal