Collageen type III-glomerulopathie

Definitie

Een zeldzame niet-immuungemedieerde glomerulaire aandoening, gekenmerkt door abnormale accumulatie van type III collageen in mesangium en subendotheliale ruimte van glomerulus. Klinisch manifesteert de aandoening zich meestal met proteïnurie (vaak in het nefrotische bereik), microscopische hematurie, perifeer oedeem, en/of hypertensie. Progressie naar terminaal nierfalen is mogelijk.