Glomérulopathie à dépôts de collagène de type III
ORPHA:84087· ICD-10 N07.6· Collagen type III glomerulopathy
Définition
Glomérulopathie rare sans médiation immunitaire, caractérisée par l'accumulation anormale de collagène de type III dans le mésangium et l'espace sous-endothélial du glomérule. Sur le plan clinique, la maladie se manifeste habituellement par une protéinurie (souvent néphrotique), une hématurie microscopique, un oedème périphérique et/ou une hypertension. Certains cas progressent vers l'insuffisance rénale terminale.