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Glomerulopatía por colágeno tipo III

ORPHA:84087· ICD-10 N07.6· Collagen type III glomerulopathy

Definición

Es una enfermedad glomerular no inmunomediada caracterizada por un acúmulo anómalo de colágeno de tipo III en el mesangio y en el espacio subendotelial del glomérulo. Clínicamente suele manifestarse con proteinuria (a menudo en el rango nefrótico), hematuria microscópica, edema periférico y/o hipertensión. La progresión a insuficiencia renal terminal es posible.