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Glomerulopatia da deposito di collagene tipo 3

ORPHA:84087· ICD-10 N07.6· Collagen type III glomerulopathy

Definizione

Si tratta di una glomerulopatia rara non immuno-mediata, caratterizzata da depositi anomali di collagene di tipo III nel mesangio e nello spazio subendoteliale del glomerulo. Dal punto di vista clinico, la malattia in genere si manifesta con proteinuria (spesso nel range nefrosico), ematuria microscopica, edema periferico e/o ipertensione. È possibile la progressione verso l'insufficienza renale terminale.