Kollagen Typ III-Glomerulopathie

Definition

Eine seltene, nicht immunvermittelte glomeruläre Erkrankung, die durch eine abnorme Ansammlung von Typ-III-Kollagen im Mesangium und im subendothelialen Raum des Glomerulus gekennzeichnet ist. Klinisch manifestiert sie sich meist mit Proteinurie (oft im nephrotischen Bereich), mikroskopischer Hämaturie, peripheren Ödemen und/oder Hypertonie. In einigen Fällen wird eine Progression zum terminalem Nierenversagen beobachtet.