Congenitale ichthyosiforme erytrodermie
ORPHA:79394· ICD-10 Q80.2· Congenital ichthyosiform erythroderma
Definitie
Een zeldzame autosomaal recessieve congenitale ichthyosis (ARCI), gekenmerkt door gegeneraliseerde afschilfering vergezeld van min of meer ernstige erytrodermie, zonder blaarvorming.
- Prevalentie
- 1-9 / 1 000 000
- Overerving
- Autosomal recessive
- Leeftijd van aanvang
- Infancy, Neonatal