Eritrodermia ictiosiforme congénita
ORPHA:79394· ICD-10 Q80.2· Congenital ichthyosiform erythroderma
Definición
Es una ictiosis congénita autosómica recesiva (ICAR) poco frecuente caracterizada por descamación generalizada acompañada de eritrodermia más o menos grave, sin formación de ampollas.
- Prevalencia
- 1-9 / 1 000 000
- Herencia
- Autosomal recessive
- Edad de inicio
- Infancy, Neonatal