Eritroderma ittiosiforme congenito
ORPHA:79394· ICD-10 Q80.2· Congenital ichthyosiform erythroderma
Definizione
L'eritrodermia ittiosiforme congenita (CIE) è una variante dell'ittiosi congenita autosomica recessiva (ARCI), una malattia rara dell'epidermide, caratterizzata da squame bianchicce e solide nel contesto della cute eritematosa che ricopre tutto il corpo.
- Prevalenza
- 1-9 / 1 000 000
- Trasmissione
- Autosomal recessive
- Età di esordio
- Infancy, Neonatal