Erythrodermie congénitale ichtyosiforme
ORPHA:79394· ICD-10 Q80.2· Congenital ichthyosiform erythroderma
Définition
Ichtyose congénitale autosomique récessive rare (ARCI pour autosomal recessive congenital ichthyosis) caractérisée par une desquamation généralisée accompagnée d'une érythrodermie plus ou moins sévère, sans formation de vésicules.
- Prévalence
- 1-9 / 1 000 000
- Transmission
- Autosomal recessive
- Âge de début
- Infancy, Neonatal