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Eritrodermia ictiosiforme congénita

ORPHA:79394· ICD-10 Q80.2· Congenital ichthyosiform erythroderma

Definição

Ictiose congénita autossómica recessiva (ICAR) rara caracterizada por descamação generalizada acompanhada de eritrodermia mais ou menos grave, sem formação de bolhas.

Prevalência
1-9 / 1 000 000
Hereditariedade
Autosomal recessive
Idade de início
Infancy, Neonatal