vitalwiki

Congenitale erytropoëtische porfyrie

ORPHA:79277· ICD-10 E80.0· Congenital erythropoietic porphyria

Definitie

Een zeldzame erytropoëtische porfyrie, gekenmerkt door een polymorfe, mutilerende en zeer ernstige fotodermatose zonder door licht geïnduceerde pijn.

Prevalentie
<1 / 1 000 000
Overerving
Autosomal recessive
Leeftijd van aanvang
All ages