vitalwiki

Porphyrie, erythropoetische kongenitale

ORPHA:79277· ICD-10 E80.0· Congenital erythropoietic porphyria

Definition

Eine seltene erythropoetische Porphyrie, die durch eine polymorphe, mutilierende und sehr schwere Photodermatose gekennzeichnet ist.

Prävalenz
<1 / 1 000 000
Vererbung
Autosomal recessive
Erkrankungsalter
All ages