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Porfiria eritropoyética congénita

ORPHA:79277· ICD-10 E80.0· Congenital erythropoietic porphyria

Definición

Es una porfiria eritropoyética poco frecuente caracterizada por fotodermatosis no fotoalgésica, polimórfica y mutilante muy grave.

Prevalencia
<1 / 1 000 000
Herencia
Autosomal recessive
Edad de inicio
All ages