vitalwiki

Trichodysplasie - amelogenesis imperfecta-syndroom

ORPHA:79129· ICD-10 Q82.4· Trichodysplasia-amelogenesis imperfecta syndrome

Definitie

Een zeldzaam syndroom van ectodermale dysplasie, gekenmerkt door de associatie van amelogenesis imperfecta en trichodysplasie met symmetrische kuiltjes in cuticula van haarschachten. Sinds 1993 zijn er geen verdere beschrijvingen in de literatuur.

Prevalentie
<1 / 1 000 000
Overerving
X-linked recessive
Leeftijd van aanvang
Infancy, Neonatal