vitalwiki

Síndrome de tricodisplasia-amelogénesis imperfecta

ORPHA:79129· ICD-10 Q82.4· Trichodysplasia-amelogenesis imperfecta syndrome

Definición

Es un síndrome poco frecuente de displasia ectodérmica caracterizado por la asociación de amelogénesis imperfecta y tricodisplasia con fosas simétricas en la cutícula de los tallos pilosos. No se han descrito nuevos casos en la literatura desde 1993.

Prevalencia
<1 / 1 000 000
Herencia
X-linked recessive
Edad de inicio
Infancy, Neonatal