Myxofibrosarcoom

Definitie

Een zeldzaam wekedelensarcoom, gekarakteriseerd door een maligne, fibroblastische laesie met variabel myxoïd stroma, pleomorfisme, en een typisch curvilineair vasculair patroon. De meerderheid van tumoren ontstaat in ledematen, inclusief ledemaatgordels en vaker in dermale/subcutane weefsels dan in onderliggende fascie en skeletspier, en presenteert zich meestal als een traaggroeiende, pijnloze massa. Diepte van de laesie en graad van de tumor hebben geen invloed op de hoge mate van lokaal recidief, terwijl het percentage van metastase en tumorgeassocieerde mortaliteit veel hoger liggen bij diepliggende en hooggradige neoplasmata.