Myxofibrosarcome
ORPHA:79105· ICD-10 C49.9· Myxofibrosarcoma
Définition
Sarcome rare des tissus mous caractérisé par une lésion maligne, fibroblastique, avec un stroma myxoïde variable, un pléomorphisme et un réseau vasculaire curviligne distinct. La majorité des tumeurs se développent dans les membres, incluant les ceintures, plus souvent dans les tissus dermiques/sous-cutanés que dans le fascia et les muscles squelettiques sous-jacents, et se présentent généralement sous la forme d'une masse indolore à croissance lente. La profondeur de la lésion et le grade de la tumeur sont sans lien avec le taux élevé de récidive locale, alors que le pourcentage de métastases et la mortalité associés à la tumeur sont beaucoup plus élevés lorsque les tumeurs sont profondes et de haut grade.
- Prévalence
- Unknown
- Transmission
- Not applicable
- Âge de début
- Adult