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Mixofibrosarcoma

ORPHA:79105· ICD-10 C49.9· Myxofibrosarcoma

Definizione

Si tratta di un sarcoma raro dei tessuti molli, caratterizzato da una lesione fibroblastica maligna con stroma mixoide variabile, pleomorfismo e una rete vascolare curvilinea. Origina per lo più dagli arti (compresi i cingoli), spesso dal derma e dal tessuto sottocutaneo, e più raramente dalla fascia sottostante e dai muscoli scheletrici. Di solito si manifesta come massa indolore a crescita lenta. La profondità della lesione e il grado del tumore non influenzato l'elevato tasso delle recidive locali, mentre il tasso delle metastasi e della mortalità correlata al tumore sono molto maggiori nelle neoplasie profonde e di grado elevato.

Prevalenza
Unknown
Trasmissione
Not applicable
Età di esordio
Adult