Myxofibrosarkom

Definition

Ein seltenes Weichteilsarkom, das durch eine maligne, fibroblastische Läsion mit variabel myxoidem Stroma, Pleomorphismus und einem ausgeprägt kurvilinearen Gefäßmuster gekennzeichnet ist. Die meisten Tumoren entstehen in den Gliedmaßen, einschließlich der Gürtel, häufiger im Haut-/Subkutangewebe als in den darunter liegenden Faszien und der Skelettmuskulatur, und treten in der Regel als langsam wachsende, schmerzlose Gewebeverdichtung auf. Die Tiefe der Läsion und der Tumorgrad haben keinen Einfluss auf die hohe Rate an Lokalrezidiven, während der Prozentsatz an Metastasen und die tumorassoziierte Mortalität bei tief sitzenden und hochgradigen Neoplasien wesentlich höher ist.