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Mixofibrosarcoma

ORPHA:79105· ICD-10 C49.9· Myxofibrosarcoma

Definición

Es un sarcoma de tejidos blandos poco frecuente caracterizado por una lesión fibroblástica, maligna con un estroma mixoide variable, pleomorfismo y un patrón vascular curvilíneo distintivo. En la mayoría de los casos, el tumor se desarrolla en las extremidades, incluyendo la cintura escapular, con una mayor frecuencia en el tejido dérmico/subcutáneo que en la fascia subyacente y el músculo esquelético, presentándose, por lo general, como una masa indolora de crecimiento lento. La profundidad de la lesión y el grado del tumor no influyen en la elevada tasa de recurrencia local, mientras que el porcentaje de metástasis y la mortalidad asociada al tumor es mucho mayor en las neoplasias profundas y de alto grado.

Prevalencia
Unknown
Herencia
Not applicable
Edad de inicio
Adult