Primair lymfoedeem
ORPHA:77240· Primary lymphedema
Definitie
Een malformatie van lymfestelsel, gekarakteriseerd door zwelling van een ledemaat die kan geassocieerd zijn met andere effusies van lymfe, als gevolg van een onderliggende ontwikkelingsanomalie van lymfatisch systeem (abnormale lymfangiogenese). De aandoening kan al dan niet erfelijk zijn, en met congenitale of late aanvang.
- Prevalentie
- 1-5 / 10 000
- Overerving
- Autosomal dominant, Autosomal recessive
- Leeftijd van aanvang
- All ages