Lymphoedème primaire
ORPHA:77240· Primary lymphedema
Définition
Malformation du système lymphatique caractérisée par le gonflement d'un membre pouvant être associé à d'autres épanchements lymphatiques, en raison d'une anomalie sous-jacente de développement du système lymphatique (lymphangiogenèse anormale). Il peut être héréditaire ou non, congénital ou d'apparition tardive.
- Prévalence
- 1-5 / 10 000
- Transmission
- Autosomal dominant, Autosomal recessive
- Âge de début
- All ages