Linfedema primario
ORPHA:77240· Primary lymphedema
Definición
El linfedema primario es una malformación del sistema linfático que se caracteriza por la hinchazón de una extremidad que puede asociarse a otros derrames linfáticos, debido a una anomalía subyacente del desarrollo del sistema linfático (linfoangiogénesis anómala). Puede ser hereditaria o no, y ser congénita o de aparición tardía.
- Prevalencia
- 1-5 / 10 000
- Herencia
- Autosomal dominant, Autosomal recessive
- Edad de inicio
- All ages