Primäres Lymphödem
ORPHA:77240· Primary lymphedema
Definition
Das primäre Lymphödem ist eine Fehlbildung des lymphatischen Systems, die durch eine Schwellung einer Extremität gekennzeichnet ist, die mit anderen Lymphergüssen einhergehen kann und auf eine zugrundeliegende Entwicklungsanomalie des lymphatischen Systems (abnorme Lymphoangiogenese) zurückzuführen ist. Sie kann erblich oder nicht erblich sein und angeboren oder spät auftreten.
- Prävalenz
- 1-5 / 10 000
- Vererbung
- Autosomal dominant, Autosomal recessive
- Erkrankungsalter
- All ages