vitalwiki

Congenitale spierdystrofie, Ullrich-type

ORPHA:75840· ICD-10 G71.2· Ullrich congenital muscular dystrophy

Definitie

Een vorm van congenitale spierdystrofie, gekenmerkt door congenitale tot in de kindertijd optredende progressieve proximale spierzwakte, gewrichtscontracturen, en mogelijk respiratoire insufficiëntie in de volwassenheid.

Prevalentie
1-9 / 1 000 000
Overerving
Autosomal dominant, Autosomal recessive
Leeftijd van aanvang
Infancy, Neonatal