Pseudoxanthoma elasticum
ORPHA:758· ICD-10 Q82.8
Definitie
Een zeldzame, genetische metabole aandoening met betrokkenheid van bindweefsel en oog, gekarakteriseerd door progressieve ectopische mineralisatie en gefragmenteerde elastische vezels in huid, netvlies en vaatwanden.
- Prevalentie
- 1-9 / 100 000
- Overerving
- Autosomal recessive
- Leeftijd van aanvang
- All ages