vitalwiki

Pseudoxanthoma elasticum

ORPHA:758· ICD-10 Q82.8

Definitie

Een zeldzame, genetische metabole aandoening met betrokkenheid van bindweefsel en oog, gekarakteriseerd door progressieve ectopische mineralisatie en gefragmenteerde elastische vezels in huid, netvlies en vaatwanden.

Prevalentie
1-9 / 100 000
Overerving
Autosomal recessive
Leeftijd van aanvang
All ages