Centrale areolaire choroïdale dystrofie
ORPHA:75377· ICD-10 H31.2· Central areolar choroidal dystrophy
Definitie
Een hereditaire aandoening van macula, meestal met een aanvangsleeftijd tussen 30-60 jaar, en gekenmerkt door een groot gebied van atrofie in het midden van macula en verlies of afwezigheid van fotoreceptoren, retinaal pigmentepitheel en lamina choroidocapillaris in dit gebied, wat resulteert in progressieve afname van gezichtsscherpte.
- Prevalentie
- 1-9 / 100 000
- Overerving
- Autosomal dominant
- Leeftijd van aanvang
- Adult