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Dystrophie centrale aréolaire de la choroïde

ORPHA:75377· ICD-10 H31.2· Central areolar choroidal dystrophy

Définition

Maladie maculaire héréditaire rare, se présentant généralement entre l'âge de 30 et 60 ans, caractérisée par une large zone d'atrophie au centre de la macula et la perte ou l'absence de photorécepteurs, d'épithélium pigmentaire rétinien et de choriocapillaires, causant une diminution progressive de l'acuité visuelle.

Prévalence
1-9 / 100 000
Transmission
Autosomal dominant
Âge de début
Adult