vitalwiki

Hemolytische anemie door deficiëntie van glucofosfaatisomerase

ORPHA:712· ICD-10 D55.2· Hemolytic anemia due to glucophosphate isomerase deficiency

Definitie

Een zeldzame hemolytische anemie door een defect van het glycolytische enzym glucose-6-fosfaat-isomerase (GPI), gekenmerkt door chronische niet-sferocytaire hemolytische anemie en, zelden, neurologische functiestoornis.

Prevalentie
<1 / 1 000 000
Overerving
Autosomal recessive
Leeftijd van aanvang
Infancy, Neonatal