Maligne atrofische papulose
ORPHA:679· ICD-10 I77.8· Malignant atrophic papulosis
Definitie
Maligne atrofische papulose (MAP) is een zeldzame, chronische, trombo-obliteratieve vasculopathie die wordt gekarakteriseerd door papulaire huidletsels met centrale porseleinwitte atrofie en een teleangiëctatische rand. Systemische letsels kunnen het maag-darmstelsel en het centrale zenuwstelsel (CZS) treffen, en kunnen mogelijk fataal zijn.
- Prevalentie
- <1 / 1 000 000
- Overerving
- Autosomal dominant
- Leeftijd van aanvang
- Adult