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Papulosis atrófica maligna

ORPHA:679· ICD-10 I77.8· Malignant atrophic papulosis

Definición

La papulosis atrófica maligna (PAM) es una vasculopatía trombo-obliterante crónica poco frecuente caracterizada por lesiones cutáneas papulosas con atrofia central de color blanco porcelana y un borde circundante telangiectásico. Las lesiones sistémicas pueden afectar al tracto gastrointestinal y al sistema nervioso central (SNC) y son potencialmente mortales.

Prevalencia
<1 / 1 000 000
Herencia
Autosomal dominant
Edad de inicio
Adult