Papulose atrophiante maligne
ORPHA:679· ICD-10 I77.8· Malignant atrophic papulosis
Définition
La papulose atrophiante maligne est une vasculopathie thrombo-oblitérative chronique rare caractérisée par des lésions cutanées papuleuses avec une atrophie centrale blanc-porcelaine et un anneau télangiectasique. Les lésions systémiques peuvent intéresser le tractus gastro-intestinal et le système nerveux central (SNC) et sont potentiellement fatales.
- Prévalence
- <1 / 1 000 000
- Transmission
- Autosomal dominant
- Âge de début
- Adult