Papulosi atrofica maligna
ORPHA:679· ICD-10 I77.8· Malignant atrophic papulosis
Definizione
La papulosi atrofica maligna (MAP) è una vasculopatia trombo-obliterante cronica rara, caratterizzata da lesioni cutanee papulose con atrofia centrale color bianco-porcellana e un bordo circostante telangectasico. Le lesioni sistemiche possono interessare il tratto gastrointestinale e il sistema nervoso centrale (SNC) e sono potenzialmente letali.
- Prevalenza
- <1 / 1 000 000
- Trasmissione
- Autosomal dominant
- Età di esordio
- Adult