Geïsoleerde micronodulaire adrenocorticale ziekte
ORPHA:647782· ICD-10 E24.8· Isolated micronodular adrenocortical disease
Definitie
Een zeldzame adrenocorticale nodulaire aandoening, gekenmerkt door bilaterale, multipele micronoduli (< 1 cm), doorgaans geassocieerd met endogeen syndroom van Cushing, die hoofdzakelijk optreedt bij kinderen en jonge volwassenen (waarvan de meerderheid vrouw is). Pigmentatie en internodulaire adrenale corticale atrofie (histologische bevindingen die aanwezig zijn bij primaire gepigmenteerde nodulaire adrenocorticale ziekte) zijn doorgaans afwezig.