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Isolierte mikronoduläre adrenokortikale Krankheit

ORPHA:647782· ICD-10 E24.8· Isolated micronodular adrenocortical disease

Definition

Eine seltene noduläre Nebennierenrindenerkrankung, die durch bilaterale, multiple Mikronodule (<1&nbsp;cm) gekennzeichnet ist und typischerweise mit dem endogenen Cushing-Syndrom einhergeht. Sie tritt vorwiegend bei Kindern und jungen Erwachsenen auf (in der Mehrzahl Frauen). Pigmentierung und interknotige Atrophie der Nebennierenrinde (histologische Befunde, die bei der primären pigmentierten nodulären Nebennierenrindenerkrankung auftreten) sind im Allgemeinen nicht vorhanden.