IgG4-gerelateerde mediastinitis

Definitie

Een zeldzame systemische auto-immuunziekte, gekarakteriseerd door een agressief fibro-inflammatoir proces met infiltratie van IgG4-positieve plasmacellen in mediastinum, wat potentieel resulteert in compressie en functiestoornis van vitale mediastinale structuren, en geassocieerd met verhoogd IgG4-gehalte in serum. Klinische symptomen zijn aspecifiek en omvatten onder meer pijn of symptomen door massa-effect. De aandoening kan samen voorkomen met IgG4-gerelateerde ziekte in andere delen van het lichaam.