Médiastinite associée à IgG4

Définition

Maladie systémique auto-immune rare caractérisée par un processus fibro-inflammatoire agressif avec infiltration de plasmocytes IgG4-positifs dans le médiastin, pouvant causer une compression et une altération fonctionnelle des structures médiastinales vitales, et associée à un taux sérique élevé d'IgG4. Parmi les signes cliniques, qui sont peu spécifiques, figurent des douleurs ou des symptômes dus à un effet de masse. La maladie peut être associée à une maladie liée aux IgG4 affectant d'autres parties du corps.