Mediastinitis asociada a IgG4

Definición

Es una enfermedad autoinmune sistémica poco frecuente caracterizada por un proceso fibroinflamatorio agresivo con infiltración de células plasmáticas positivas para IgG4 en el mediastino, que puede resultar en compresión y disfunción de estructuras mediastínicas vitales, y que se asocia con niveles elevados de IgG4 sérica. Los síntomas clínicos son inespecíficos e incluyen dolor o síntomas debidos al efecto de masa. La entidad puede ocurrir junto con una enfermedad relacionada con IgG4 en otras localizaciones anatómicas.