Mediastinite correlata alle IgG4

Definizione

Si tratta di una malattia autoimmune sistemica rara, caratterizzata da un processo fibroinfiammatorio aggressivo con infiltrazione di plasmacellule IgG4-positive nel mediastino, che può causare la compressione e la compromissione funzionale delle strutture vitali del mediastino. Si associa a livelli elevati di IgG4 nel siero. I segni clinici sono aspecifici e comprendono il dolore e i sintomi secondari alla presenza di una massa. La malattia può manifestarsi in concomitanza con la malattia correlata alle IgG4 in altre aree del corpo.