Mediastinitis, IgG4-assoziierte

Definition

Eine seltene systemische Autoimmunerkrankung, die durch einen aggressiven fibroinflammatorischen Prozess mit Infiltration von IgG4-positiven Plasmazellen im Mediastinum gekennzeichnet ist, was zu einer Kompression und funktionellen Beeinträchtigung lebenswichtiger mediastinaler Strukturen führen kann und mit erhöhtem Serum-IgG4 einhergeht. Die klinischen Symptome sind unspezifisch und umfassen Schmerzen oder Symptome aufgrund der Gewebeverdichtung. Die Erkrankung kann zusammen mit IgG4-assoziierten Erkrankungen in anderen Teilen des Körpers auftreten.